Was ist ein prolongierter epileptischer Anfall?
International wird ein prolongierter Anfall teils unterschiedlich definiert. Im folgenden werden zwei wichtige und anerkannte Definitionen vorgestellt.
Das National Institute for Health and Care Excellence (NICE) definiert “prolonged acute convulsive seizure” (PACS) als „einen konvulsiven Anfall, der mehr als 2 Minuten andauert, länger als der übliche epileptische Anfall einer Person“.
Ein konvulsiver Status epilepticus (convulsive Status epilepticus, CSE) wird von der Internationalen Liga gegen Epilepsie (International League Against Epilepsy, ILAE) definiert als abnorme, anhaltende tonisch-klonische Anfälle, die länger als 5 Minuten (t1) andauern und innerhalb von 30 Minuten (t2) behandelt werden sollten, da sie irreversible neurologische Schäden und das Absterben von Nervenzellen verursachen können. Diese konzeptionelle Definition hat zwei operative Zeitdimensionen: t1 (der Zeitpunkt, ab dem der Anfall als „abnormal anhaltend” betrachtet werden sollte) und t2 (die Zeit, nach der es zu Langzeitfolgen kommen kann).2,3
Ein CSE wird konzeptionell als ein Anfall definiert, der 30 Minuten oder länger dauert, aber in der Praxis (zum Zwecke der Verabreichung einer Notfallbehandlung) als ein Anfall definiert, der 5 Minuten oder länger dauert. 2
Ein frühzeitiges Beenden auch im außerklinischen Bereich, ist unerlässlich, um das Fortschreiten eines prolongierten Anfalls zu einem Status epilepticus und mögliche neurologische Folgen sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen zu verhindern.
PACS treten bei Kindern aufgrund eines weniger ausgereiften Gamma-Aminobuttersäure (GABA)-Systems häufiger auf.4-7
Unbehandelt können PACS zum CSE fortschreiten, dem häufigsten neurologischen Notfall im Kindesalter,5 mit der höchsten Inzidenz in den ersten fünf Lebensjahren und hohen Mortalitäts- und Morbiditätsraten.8
Weltweit liegen die Inzidenzen eines CSE zwischen 10 und 73 Fällen pro 100.000 Kindern pro Jahr und bei 15,8 Fällen pro 100.000 Erwachsenen.
PACS und CSE haben viele mögliche Ursachen, und einige Riskofaktoren sind bekannt:15
• Prolongierte epileptische Anfälle in der Vorgeschichte16
• Genetische Faktoren (z. B. Epilepsie im Zusammenhang mit Kanalopathie, neuronale Migrationsdefizite,15 ADSL-Mangel, KCTD7-Mutationen…17)
• Entwicklungsbedingte Hirnanomalien wie entwicklungsbedingte und epileptische Enzephalopathie18, Zerebralparese19 oder Autismus-Spektrum-Störung20
• Infektionen:21 Meningitis, HIV-bedingte Infektionen und virale Enzephalitis15
• Bei Säuglingen unter 6 Monaten: Hyponatriämie, Infektionen21
• Fieber: Führt bei Kleinkindern zu Fieberkrämpfen (>38,3ºC)22-24
• Akute Traumata wie traumatische Hirnverletzungen15,23
• Pädiatrische Hirntumore15,25
• Abnormale Blutgefäßbildung (z. B. arteriovenöse Fehlbildungen)26
• Blutungen im Gehirn, Schlaganfall15
• Nichteinhaltung oder unangemessene PACS-Behandlung16
Die meisten epileptischen Anfälle enden innerhalb von zwei Minuten von selbst.27 Bei Anfällen, die länger als fünf Minuten andauern, ist es jedoch weniger wahrscheinlich, dass sie von allein enden. Unbehandelt können sie zu einem konvulsiven Status epilepticus (CSE) fortschreiten. Dieses Fortschreiten von prolongierten Anfällen (PACS) zu einem CSE ist mit einem erhöhten Risiko des Zelltods verbunden und erhöht die Wahrscheinlichkeit sowohl einer systemischen wie auch einer neurologischen Destabilisierung.28 Dies wäre mit einer erhöhten Morbidität und Mortalität verbunden.
Nach 30 Minuten besteht das Risiko von Langzeitfolgen, zu denen das Absterben von Neuronen und eine Veränderung neuronaler Netzwerke gehört. Das Risiko hängt von Art und Dauer der Anfälle ab.2
Ein frühzeitiges Beenden auch im außerklinischen Bereich ist der Schlüssel zur Verhinderung des Fortschreitens zu einem CSE und zur Verringerung des Risikos:29
Daher stellen PACS einen medizinischen Notfall dar, der eine sofortige Behandlung erfordert, um schwerwiegende gesundheitliche Folgen zu verhindern.
80 % der Anfälle, die länger als 5 Minuten andauern, entwickeln sich zu einem Status epilepticus.23,31 Je länger der Anfall anhält, desto weniger spricht er auf die Behandlung an.31
Aus diesem Grund wurde ein Schwellenwert von 5 Minuten als kritischer Zeitpunkt für den Beginn der Behandlung festgelegt, um ein Fortschreiten zum konvulsiven Status epilepticus zu vermeiden.32
Da die meisten Anfälle außerhalb von Krankenhäusern oder klinischen Einrichtungen33 beginnen, ist es von entscheidender Bedeutung, einen Aktionsplan für Anfälle (seizure action plan, SAP) zu haben, der es ermöglicht, mit der Behandlung zu beginnen, bevor der Patient in einer medizinischen Einrichtung eintrifft, um die Dauer des Anfalls zu verkürzen. Dieser proaktive Ansatz ist für die Bewältigung und Milderung der Schwere von Anfällen von entscheidender Bedeutung.31
Der SAP wurde entwickelt, um Menschen mit Epilepsie und ihren Betreuern eine wichtige Orientierungshilfe zu bieten. Er enthält Informationen über die Schritte, die während eines potenziellen epileptologischen Notfalls unternommen werden sollten, und stellt sicher, dass alle Beteiligten gut vorbereitet sind, um wirksam zu reagieren. Dieser personalisierte Plan ist für jeden von Nutzen, der regelmäßig mit einer Person mit Epilepsie zu tun hat, einschließlich Eltern, Betreuer, Verwandte, Lehrer, Mitarbeiter und Freunde.34
Der SAP dient nicht nur als Managementinstrument, sondern auch als wichtige Ressource für die Förderung eines unterstützenden Umfelds für Epilepsiepatienten.34 Er enthält detaillierte Informationen über Anfallscharakteristika, Medikamente zur Behandlung der Epilepsie (anti-seizure medication, ASM), einschließlich Notfallbehandlungen, und Kontaktanweisungen. Darüber hinaus enthält er weitere relevante medizinische und Notfall-Informationen, die auf die Bedürfnisse des Patienten zugeschnitten sind.35
Benzodiazepine sind die wichtigsten Notfallmedikamente bei prolongierten Anfällen (PACS).
Die Verabreichung der Benzodiazepine Diazepam oder Midazolam ist für die initiale Therapie von PACS geeignet.
In Europe gibt es verschiedene Applikationswege, je nach Art des Benzodiazepins und dem Ort, an dem es verabreicht wird:
› Rektal: Diazepam36-38
› Bukkal: Midazolam-Lösung zur Anwendung in der
Mundhöhle39-41
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› Nasal: Midazolam nasal39,40
› Intravenös: Diazepam41, Midalozam41, Lorazepam41
› Intramuskulär: Diazepam41, Midalozam41
Lokale Leitlinien können zusätzliche Angaben zur Auswahl von Medikamenten, zur Dosierung und zu Gesundheitssystem-spezifischen Protokollen enthalten, aber im Allgemeinen orientieren sie sich an den Grundsätzen, die von den folgenden Organisationen aufgestellt wurden:
• Internationale Liga gegen Epilepsie (International League Against Epilepsy, ILAE).42
• National Institute for Health and Care Excellence (NICE).43
Société de réanimation de langue française
Société française de médicine d’urgence
Quellenangaben
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